關愛藍唇，關愛肺動脈高壓健康！說到肺動脈高壓，或者很多人都沒有聽過，肺動脈高壓是一種罕見病，是一種難診斷、難治療的疾病，被稱為“心肺血管系統的癌癥”。 每年的5月5日定為“世界肺動脈高壓日”，以加強對肺動脈高壓的宣傳，提高人們對肺動脈高壓的認識，改善全球肺動脈高壓患者的生活質量，延長他們的壽命?？档聵反笏幏繑y手同行，關愛肺動脈高壓患者，讓我們深入了解肺動脈高壓吧！

肺動脈高壓(PAH)是一種預后差、患者病死率高的疾病。其主要特征為肺動脈阻塞引起肺血管阻力及肺動脈壓力漸進性升高，伴隨不可逆的肺血管重構，最終導致右心衰竭而死亡。

WHO 定義肺動脈高壓（PAH） 的診斷標準為:靜息狀態下肺動脈平均壓(PAP)大于25 mmHg，肺血管阻力(PVR)大于3 個Wood 單位。

癥狀：

活動后氣短、暈厥或眩暈、胸痛、咯血

分類：

特發性肺動脈高壓（IPAH）、結締組織病相關性（CTPAH）、先天性心臟病相關性（CHPAH）、其他

肺動脈高壓患者活動耐量狀態評價

6分鐘步行試驗：6分鐘步行試驗是評價肺動脈高壓患者活動耐量狀態最重要的檢查方法。此外, 6分鐘步行試驗也是評價治療是否有效的關鍵方法。

6分鐘步行試驗前先向患者展示這個標準并讓患者為自己的呼吸困難評級;試驗后提醒患者運動前的呼吸次數、呼吸困難和疲勞等級, 并請患者再次為自己的呼吸困難和疲勞評級。

Borg scale分級

世界衛生組織肺動脈高壓功能分級

胸部 X線片：肺動脈高壓患者胸部 X線檢查征象有:主肺動脈及肺門動脈擴張, 伴外周肺血管稀疏 (“截斷現象”)。

超聲心動圖：超聲心動圖是篩選肺動脈高壓最重要的無創性檢查方法, 在不合并肺動脈瓣狹窄及流出道梗阻情況時, 肺動脈收縮壓(sPAP)等于右室收縮壓(RVSP)。可通過多普勒超聲心動圖測量收縮期右室與右房壓差來估測 RVSP。

右心導管檢查：右心導管檢查不僅是確診肺動脈高壓的金標準, 也是診斷和評價肺動脈高壓必不可少的檢查手段。

胸部 CT：主要目的是了解有無肺間質病變及其程度, 肺及胸腔有無占位, 肺動脈內有無占位, 血管壁有無增厚及充盈缺損性改變。

前列環素及其類似物

前列環素 I2 (PGI 2 )是重要的血管內皮舒張因子,還具有抑制血管中層平滑肌細胞增殖及血小板聚集作用。而肺動脈高壓時前列環素合酶表達降低, PGI2 生成減少。

代表藥物：

曲前列尼爾瑞莫杜林

司來帕格片優拓比

內皮素受體拮抗劑

內皮素-1(ET-1)是 21-氨基酸肽,由內皮細胞的內皮素轉化酶催化大內皮素產生, 具有強大的血管收縮和有絲分裂作用。

代表藥物：

波生坦全可利

傲樸舒

凡瑞克

普諾安

可溶型鳥苷酸環化酶 (sGC)：

sGC與膜結合在功能上是非常重要的, 可以使酶對 NO更加敏感。 sGC活化后使 cGMP增加 , 肺血管平滑肌舒張并抑制平滑肌的生長。

代表藥物：

安吉奧（利奧西呱片）

肺動脈高壓(PAH)是一種預后差、患者病死率高的疾病。得當的治療+有效的日常護理對肺動脈高壓患者而言事半功倍。

藥物治療：積極配合醫生的治療，正確指導用藥，堅持用藥，定期復查；

飲食護理：加強營養支持和飲食指導,改善食欲,在飲食上控制脂肪與膽固醇的攝入，多吃降壓、軟化試管的食物，多吃蔬菜、水果；

心里疏導：肺動脈高壓是一種漸行性疾病，不斷加重的病情易使患者產生焦慮、恐懼心理。不良的情緒變化,常常加速病情的惡化。

護理上給予關心體貼,多與患者進行交流,認真傾聽其訴說,并給予疾病相關知識的宣教指導,鼓勵其積極配合治療。