一提到肺動脈高壓，不少人談之色變，因為這是一種令人望而生畏的疾病，也常被稱為“心血管疾病中的腫瘤”。而5月5日正是“世界肺動脈高壓日”，呼吁大家提高對肺動脈高壓的關(guān)注，并及時干預(yù)和救治。

 

　　肺動脈高壓患者往往具有因缺氧而導(dǎo)致嘴唇呈藍紫色的特點，因此“藍嘴唇”常作為該疾病的代稱，同時也是國際公認的肺動脈高壓宣傳標(biāo)志。

 

　　肺動脈高壓是什么病？

 

　　肺動脈高壓（PH）是一種罕見病，指的是多種病因和不同發(fā)病機制引起肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，導(dǎo)致肺血管阻力和肺動脈壓升高，進而發(fā)展為右心衰竭甚至死亡的臨床和病理生理綜合征。

 

　　目前肺動脈高壓的血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：右心導(dǎo)管（RHC）在海平面和靜息時測得的平均肺動脈壓（mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）。

 

　　肺動脈高壓會有什么癥狀？

 

　　肺動脈高壓臨床癥狀缺乏特異性，常見為勞力相關(guān)呼吸困難、疲乏和咳嗽等。隨病情進展、右心功能不全加重可出現(xiàn)水腫、腹脹、納差、肝區(qū)疼痛等典型右心衰癥狀，并可出現(xiàn)暈厥和猝死。

 

　　長期肺動脈高壓還會導(dǎo)致主肺動脈擴張/瘤可因壓迫左喉返神經(jīng)、氣道、左冠狀動脈主干出現(xiàn)單側(cè)聲帶麻痹、干咳、心絞痛等癥狀。肺動靜脈畸形破裂、擴張的支氣管動脈破裂、肺動脈夾層時可出現(xiàn)胸痛、咯血等癥狀。

 

　　引起肺動脈高壓的病因有哪些？

 

　　目前肺動脈高壓可分為五大類：（1）動脈性肺動脈高壓；（2）左心疾病引起的肺動脈高壓；（3）由肺部疾病和/或缺氧引起的肺動脈高壓；（4）慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和（或）其他肺阻塞性疾病引起的肺動脈高壓；（5）不明和（或）多種因素引起的肺動脈高壓。

 

　　其中左心疾病是肺動脈高壓的最常見原因，而先天性心臟病是我國肺動脈高壓最常見的原因。此外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病以及系統(tǒng)性硬化癥也是我國最常引起肺動脈高壓的常見病因。

 

　　總的來說，肺動脈高壓的發(fā)病機制復(fù)雜且不完全清楚，是由多種因素和環(huán)節(jié)共同作用的結(jié)果，包括外界因素（缺氧、粉塵、煙草、其他理化生物因素等）、內(nèi)在因素（發(fā)育、結(jié)構(gòu)、遺傳、疾病等）和交互因素（感染、免疫、微生態(tài)、藥物等）。

 

　　肺動脈高壓能治好嗎？

 

　　部分肺動脈高壓可能治好，但多數(shù)肺動脈高壓是不可逆的，只能通過藥物或手術(shù)治療，來減輕患者癥狀，并延緩病情的發(fā)展。

 

　　肺動脈高壓的一般治療措施包括專業(yè)指導(dǎo)下的體力活動和康復(fù)、避孕和絕經(jīng)后激素治療、預(yù)防感染、心理社會支持和遺傳咨詢等。

 

　　肺動脈高壓的基礎(chǔ)治療包括：利尿劑、氧療、抗凝治療、地高辛及貧血的治療和其他心血管藥物等。不管使用何種藥物，都應(yīng)遵醫(yī)囑正確用藥。

 

　　值得慶幸的是，患者只要找到正確的方法，肺動脈高壓的治療不僅日益規(guī)范，而且近年來醫(yī)保政策有所調(diào)整，極大程度上減少了患者的自費部分，讓更多的肺動脈高壓患者負擔(dān)得起治療費用。

 

　　參考文獻：

 

　　[1]中國肺動脈高壓診斷與治療指南（2021版）[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2021,101（1）

 

　　[2]黃震華，徐濟民。肺動脈高壓治療進展[J].心血管病學(xué)進展，2000,021（006）：366-369.